Spina Bifida: Poraz z nevronsko cevjo

Okvare živčne cevi so motnje, ki vključujejo nepopoln razvoj možganov in / ali hrbtenice pred rojstvom. Ena najpogostejših okvar nevronske cevi je spina bifida, kar pomeni razdeljeno hrbtenico . Do tega stanja pride, ko se kosti okrog hrbtenjače v prvem mesecu nosečnosti ne zaprejo pravilno, zaradi česar so otrokova hrbtenjača in živci ogroženi. V blagih primerih motnja ne povzroča simptomov ali le manjše telesne okvare. Vendar spina bifida pogosto vodi v hudo, trajno invalidnost.

Obseg invalidnosti se razlikuje pri vsakem bolniku. Vir fotografije: 123RF.com

Vrste špinače Bifide
Zdravniki razvrščajo spina bifido v tri glavne vrste glede na resnost:

1. Occulta : To je najmanj huda oblika spina bifide in pri večini bolnikov ne povzroča težav. Pri tej vrsti je hrbtenjača normalna - zadaj ni odprtin in ni poškodb živcev. Lahko pa se deformira eno ali več vretenc (nepopolno zapiranje zadnjega dela vretenca).

2. Meningocela : Pri tej vrsti spina bifida se hrbtenjača normalno razvija, vendar njena zaščitna prevleka (meningi) štrli kot cista iz odprtine v hrbtenici. Običajno ni poškodb živcev, imajo pacienti lahko manjše telesne okvare.

3. Myelomeningocele : To je najpogostejša in huda oblika spinalne bifide. Nepravilnosti v hrbtenici, ki jih povzroča ta vrsta spina bifide, lahko odkrijemo v prvih trimesečnih ultrazvokih ploda. Mielomeningocela se pojavi, ko tako zaščitna obloga hrbtenjače (meninge) kot hrbtenjačni živci štrlijo skozi odprtino v hrbtenici. Običajno je značilna huda poškodba živcev in velike telesne okvare.

Osemdeset odstotkov primerov mielomeningocele se pojavi v ledvenem (spodnjem delu hrbta) ali križnem predelu hrbtenice. Toda, lahko se pojavi na kateri koli ravni v hrbtenici. Vir fotografije: Shutterstock.

Več o mielomeningoceli Spina Bifida

V mielomeningoceli se hrbtenična nevronska cev ne zapre popolnoma. Zaradi tega se hrbtenjača in vretenčni steber nepravilno oblikujejo, povzroči pa lahko tudi številne telesne in kognitivne težave.

Osemdeset odstotkov primerov mielomeningocele se pojavi v ledvenem (spodnjem delu hrbta) ali križnem predelu hrbtenice. Toda, lahko se pojavi na kateri koli ravni v hrbtenici.

Ljudje s to obliko spina bifide imajo navadno simptome, ki vplivajo na noge, mehur in črevo. V resnici ima 97% bolnikov z mielomeningocelo inkontinenco mehurja in črevesja.

Obseg invalidnosti se razlikuje pri vsakem bolniku. Poleg težav z mehurjem in črevesjem veliko ljudi z mielomeningocelo občuti težave ali pravilno premika noge. Dejansko je paraliza - ali delna ali popolna izguba občutka in funkcije - povezana s to vrsto spina bifide. Paraliza v veliki meri določa lokacijo odprtine na hrbtenici, velikost odprtine, ali koža pokriva prizadeti predel in ali so vključeni hrbtenični živci.

Večina ljudi z mielomeningocelo se prav tako rodi z Chiarijevo malformacijo, ki povzroči motnje v delovanju možganov. Poznamo več vrst nepravilnosti Chiari, toda tista, ki je tesno povezana s spino bifido, je tip II. Pri malformaciji Chiari tipa II možgansko tkivo potisne skozi foramen magnum, ki je odprtina, ki je običajno rezervirana samo za vašo hrbtenjačo. Maliarije Chiari lahko povzročijo več težav, vključno z hidrocefalusom, ki se pojavi, ko se v možganih nabere preveč cerebrospinalne tekočine.

Kmalu po rojstvu bo dojenček, ki se rodi z mielomeningocelo, operiran. Več o tem lahko izveste spodaj.

Kdo dobi špinačo Bifido?

Pojavnost spina bifida in drugih okvar nevronskih cevi je močno odvisna od tega, kje živite, in vašega etničnega porekla. Te motnje segajo od manj kot 1 do 7 na 1.000 rojstev, dojenčki, rojeni na Kitajskem, Irskem, v Veliki Britaniji, Pakistanu, Indiji in Egiptu, pa imajo najvišjo stopnjo okvar živčne cevi.

V ZDA je stopnja okvare nevralne cevi približno 0, 2 na 1.000 rojstev. Spina bifida se pogosteje pojavlja pri ženskah in v hispanski populaciji.

Natančen vzrok ni jasno razumljen, vendar so raziskave stanje povezale z naslednjimi dejavniki tveganja:

• Prejšnja nosečnost, pri kateri je imel plod okvaro živčne cevi (ženske s predhodno nosečnostjo z okvaro živčne cevi, imajo 2, 5-odstotno možnost, da se ponovi, kar je približno 20-krat večja od splošne populacije).
• Sladkorna bolezen tipa 1
• Nekatera zdravila (zlasti za epileptične napade)
• Debelost
• Visoke temperature v zgodnji nosečnosti (zaradi vročine ali uporabe vroče kadi)

Kako se zdravi Spina Bifida?

Ker živčnega tkiva ni mogoče nadomestiti ali popraviti, zdravil za spino bifido ni. Dojenčki z mielomeningocelo običajno potrebujejo operativni poseg v prvih 24 urah življenja, da zaprejo odprtino v hrbtenici in zmanjšajo tveganje za okužbo.

Dojenčki s spino bifido bodo pregledali tudi hidrocefalus z ultrazvokom otrokove glave. Če ima otrok hidrocefalus, lahko zdravnik uporabi napravo, imenovano shunt (dolga cev, vstavljena v območje, napolnjeno s tekočino v možganih), da odteče odvečno tekočino.

Dodatni načini zdravljenja so lahko odvisni od drugih pogojev, ki jih ima otrok poleg spina bifide, vendar dojenčki z mielomeningocelo na splošno dobijo vseživljenjsko zdravljenje za svoje stanje. Ti načini zdravljenja vključujejo:

• Uporaba invalidskih vozičkov ali pripenjanje za pomoč pri hoji
• Uporaba katetra za zdravje mehurja
• Kasnejše operacije za odpravljanje deformacij hrbtenice

V blažjih primerih spina bifida je treba ciste, ki štrli iz hrbtenične odprtine, kirurško odstraniti, običajno brez nadaljnjih zapletov.

Ali je mogoče preprečiti špinačo Bifido?

Medtem ko natančen vzrok spina bifide ni znan, so programi prenatalnega presejalnega seruma povezani z nižjimi stopnjami okvare živčne cevi. Raziskave so prav tako dokazale, da lahko ženska, kadar jemlje 400 mikrogramov folne kisline dnevno - pred in med nosečnostjo - zmanjša tveganje za okvaro živčne cevi za kar 70%.

Folna kislina in folati so oblike vitamina B9, bistvenega hranila za rast celic in tvorbo DNK. Folna kislina je sintetična oblika vitamina B9, ki se uporablja v prehranskih dopolnilih in obogateni hrani (kot žitarice za zajtrk), folat pa je njen naravni vir.

Poleg uživanja dnevnega dodatka folne kisline je uživanje hrane, bogate s folatom, kot so špinača, šparglji, avokado in brstični ohrovt, odličen način za zadovoljevanje dnevnih potreb po vitaminu B9 in potencialno preprečevanje spina bifide pri nerojenem otroku.

Oglejte si vire

Arnarson A. Folna kislina proti folatom - kakšna je razlika? Healthline. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Objavljeno 3. junija 2017. Dostopano 26. julija 2019.

McLone DG, Bowman RM. Patofiziologija in klinične manifestacije mielomeningocele (spina bifida). UpToDate. Nazadnje posodobljeno 8. aprila 2016. Dostopano 6. septembra 2017.

Izobraževanje pacientov: Spina bifida (mielomeningocele) (Osnove). UpToDate. Dostopno 6. septembra 2017.

Spina Bifida: Osnove. Spletna stran centrov za nadzor in preprečevanje bolezni. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Nazadnje pregledano 8. avgusta 2017. Zadnja posodobitev 13. septembra 2018. Dostopano 26. julija 2019.

Kaj je SB? Spletna stran združenja Spina Bifida. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Dostopno 26. julija 2019.