Chiarijeva malformacija: osnovni pregled

Kaj je Chiari malformacija?

Chiarijeva malformacija je stanje, zaradi katerega se možgansko tkivo naseli v hrbteničnem kanalu. Razvija se tam, kjer se lobanja in vrat (vratna hrbtenica) združita; kadar je del lobanje premajhen ali zgrešen, se lahko del možganov naseli v foramen magnum. Foramen magnum je velika odprtina na dnu vaše lobanje. Živci iz možganov gredo skozi njo in v hrbtenični kanal, kjer se pridružijo hrbtenjači.

Chiarijeva malformacija je stanje, zaradi katerega se možgansko tkivo naseli v hrbteničnem kanalu. Vir fotografije: 123RF.com.

Možgani ne bi smeli pritiskati skozi foramen magnum; tam naj bodo samo živci. Če možgani pritisnejo na foramen magnum, je to Chiarijeva malformacija.

Malformacijo Chiarija lahko predstavite tako, da razmišljate o lijaku. Foramen magnum je kožni del na dnu, zgoraj pa naj bi možgani počivali. Z Chiarijevo malformacijo pa možgani preidejo v kožni del lijaka.

Vzroki

Malformacije Chiarija lahko povzročijo strukturne težave z možgani, lobanjo ali hrbteničnim kanalom. Ti strukturni problemi so lahko prisotni že ob rojstvu - to so prirojene napake. Chiarijeve nepravilnosti, ki jih povzročajo strukturne okvare, imenujemo tudi primarne Chiarijeve nepravilnosti; ne povzroča ga noben drug pogoj.

Sekundarne nepravilnosti Chiarija povzroči nekaj drugega - najpogosteje kirurški poseg. To je zelo redko, vendar je mogoče po operaciji odstranitve tumorja na predelu lobanje / vratu razviti Chiarijevo malformacijo. Kirurg lahko odstrani preveč kosti skupaj s tumorjem, kar omogoča, da se možgani naselijo v foramen magnum.

Po korekciji primarne Chiarijeve malformacije je možno razviti tudi resnejšo Chiarijevo malformacijo. Med dekompresijo zadnje fose lahko kirurg odstrani preveč kosti, kar omogoča, da se možgani naselijo naprej v hrbtenični kanal. Ponovno: to je zelo redko, vendar gre za zaplet Chiarijeve nepravilnosti pri operaciji malformacije, ki ga morate pregledati pri svojem kirurgu.

Vrste

Obstajajo štiri vrste nepravilnosti Chiari, ki so razvrščene po tem, koliko možganov štrli v hrbtenični kanal.

  • Tip I: To je odrasla različica Chiari malformacije in je tudi najpogostejša. Običajno ga prvič opazimo v mladostništvu ali odraslosti, pogosto pa ga odkrijemo pri pregledu zaradi česa drugega - večina ljudi se ne zaveda, da ima Chiari malformacijo, razen če so simptomi zelo hudi.

    Pri malformaciji Chiari tipa I se del možganov naseli v foramen magnum - možganske tonzile, če smo natančnejši, je del, ki gre v foramen magnum.
  • Tip II: To je ena od pediatričnih različic Chiarijeve malformacije. Pri foramen magnumu tipa II se potisne več možganskega tkiva: možganske tonzile in del možganskega stebla štrlijo. Ker štrli več tkiva, so simptomi hujši pri tipu II kot pri tipu I.

    Tudi tip II vedno vključuje mielomeningocelo, obliko spina bifida. Z mielomeningocelo se vretenci in hrbtenični kanal pred rojstvom ne zaprejo pravilno, zato hrbtenjača ni zaščitena.

    Tip II se imenuje Arnold-Chiarijeva malformacija.
  • Tip III: To je tudi oblika, ki prizadene otroke, in je hujša od vrste I ali II. V njem se velik del možganov - možganski možgan - in možgansko deblo potisneta skozi foramen magnum in v hrbtenični kanal.
  • Tip IV: To je najtežja oblika Chiarijeve malformacije. Pri tipu IV se možgani ne razvijajo tako, kot bi morali.

Simptomi

Chiarijeva malformacija lahko moti pretok cerebrospinalne tekočine (CSF). CSF je potreben za zaščito možganov in hrbtenjače, in če ne more normalno teči, je možganom in hrbtenjači težje pošiljati in sprejemati živčna sporočila.

Tlak, ki ga povzročijo deli možganov, ki potiskajo skozi foramen magnum, lahko povzročijo tudi živčne težave.

Kot lahko veste, se večina simptomov maformacije Chiari nanaša na nevrološke težave. Simptomi se razlikujejo glede na vrsto in resnost, vendar je najpogostejši simptom glavobol . Ljudje z Chiarijevo malformacijo imajo na splošno glavobole v okcipitalnem predelu možganov; to je zadnji del glave, tam, kjer se lobanja združi z vratno hrbtenico (vratom). Te glavobole na splošno poslabšajo določeni položaji in dejanja, vključno z nagibanjem glave nazaj in kašljanjem.

Nekateri drugi značilni simptomi vključujejo:

  • šibkost
  • težave z ravnotežjem
  • težave s finimi motoričnimi sposobnostmi (npr. pisanje)
  • omotica
  • vprašanja glede vizije
  • težave pri požiranju

Pri nekaterih bolnikih se simptomi lahko pojavijo in minejo, ker so odvisni od tega, koliko se je zvišal CSF.

Bolniki z malformacijo tipa I Chiari morda nimajo nobenih simptomov - vse je odvisno od resnosti stanja.

Diagnoza

Najboljši način za diagnosticiranje Chiarijeve malformacije je preskus z magnetno resonanco - MRI. MRI bo zdravniku pokazala različne dele vaših možganov, lobanje, hrbtenjače in hrbteničnega kanala; si bo lahko ogledal vse nepravilnosti, ki bi lahko kazale na Chiarijeve nepravilnosti.

Zdravljenje

Priporočeno zdravljenje je odvisno od resnosti nepravilnosti Chiari. Kot je bilo omenjeno zgoraj, je mogoče, da ima Chiari malformacijo in nima nobenih simptomov - potem ne boste potrebovali zdravljenja.

Če imate bolečino, vam lahko zdravnik predlaga različna zdravila proti bolečinam, ki bodo pomagala nadzirati bolečino. Morda boste morali vzeti nesteroidno protivnetno sredstvo (NSAID), zdravilo, ki deluje na zmanjšanje vnetja kot način za zmanjšanje bolečine. Lahko pa potrebujete analgetik - protibolečinsko sredstvo. Tako nesteroidna protivnetna zdravila kot analgetiki so na voljo brez recepta in na recept - zdravnik bo sodeloval z vami, da bi ugotovil, kakšna so najboljša zdravila za vaše bolečine.

Za lajšanje nekaterih simptomov Chiarijeve nepravilnosti se lahko uporablja kirurgija; operativni poseg je edini način za razbremenitev pritiska na hrbtenjačo in živce, ki ga povzroča malformacija. Cilj operacije je preprečiti, da bi se malformacija poslabšala.

Običajno kirurgi uporabljajo zadnjo dekompresijo fossa . Pri tej operaciji kirurg odstrani del lobanje, da bi naredil več prostora za možgane. Operacija odstrani možgane in hrbtenjačo - dekompresija pomeni "odstraniti pritisk" - in zmanjšati nevrološke simptome in težave. Kirurg lahko opravi tudi laminektomije pri C1 in C2 - prvi in ​​drugi stopnji vratne hrbtenice. Tudi laminektomije naj bi naredile več prostora za možgane.

Tudi pri zadnjični dekompresiji fosse lahko kirurg poveča velikost dure, vrečke okoli možganov. To naredi z obližem - narejenim iz živalskih ali sintetičnih tkiv -, ki bo prerastel v trdoto. Obliž bo trd naredil večji in dal več prostora za možgane. Ta duralni obliž ne vključuje vsake operacije za zdravljenje Chiarijeve nepravilnosti.

!-- GDPR -->