Ewingov ali Ewingov Sarcoma je vrsta raka hrbtenice

Ewingov sarkom, ki ga nekateri imenujejo Ewingov sarkom, je maligni tumor, ki ga najpogosteje najdemo v dolgih kosteh in se lahko tvori v hrbtenici. Ta rak je tretji najpogostejši primarni rak kosti in drugi najpogostejši kostni rak pri otrocih, najstnikih in mladih odraslih. Najstniki in mlajši odrasli so v največji nevarnosti za razvoj Ewingovega sarkoma.

Najstniki in mlajši odrasli so v največji nevarnosti za razvoj Ewingovega sarkoma. Vir fotografije: 123RF.com.

Glede na hrbtenico je Ewingov sarkom vrsta primarnega hrbtenice. Primarno pomeni, da je tumor na mestu, kjer je izviral, v nasprotju s tumorjem, ki se je razvil drugje v telesu, nato metastaziral ali razširil na drugo mesto.

Ewingov sarkom je najpogostejši član tumorske družine Ewingovega sarkoma, ki vključuje tudi zunajkostni Ewingov tumor (vpliva na mehka tkiva okoli kosti, vendar se obnaša kot Ewingov sarkom v kosti) in periferni primitivni nevroektodermalni tumor (redki otroški rak se pogosto začne v prsih zid). Ta članek se bo osredotočil izključno na Ewingov sarkom in kako vpliva na hrbtenico.

Kaj je Ewing Sarcoma?

Ewingov sarkom dobi istoimensko od dr. Jamesa Ewinga, ki je Ewingov sarkom prvič opisal leta 1921, ko je ugotovil razlike med njim in drugim pogostejšim kostnim tumorjem, imenovanim osteosarkom.

Jajčni sarkom se običajno pojavi v kosteh po telesu, vključno z medenico in hrbtenico. Manj pogosto lahko bolezen izvira iz drugih tkiv in organov. Ko se Ewingov sarkom razvije v kosteh hrbtenice, boste poleg drugih simptomov, povezanih s hrbtenico, verjetno opazili tudi pomembne bolečine v hrbtu, o katerih boste lahko izvedeli več v nadaljevanju.

Kot večina primarnih tumorjev hrbtenice je tudi Ewingov sarkom redka bolezen, v ZDA vsako leto poročajo o manj kot 1.000 primerih. Najpogosteje je prisoten pri mladostnikih in mlajših odraslih - skoraj polovica primerov se zgodi med 10. in 20. letom starosti. Moški so nekoliko bolj nagnjeni k Ewingovemu sarkomu kot ženske. Odrasli, starejši od 30 let, lahko razvijejo bolezen, čeprav je izjemno redka.

Kaj povzroča ewing Sarcoma?

Znanstveniki še niso ugotovili točnega vzroka sindroma Ewinga, čeprav so raziskave sprememb genov, ki se dogajajo znotraj rakavih celic, osvetlile bolezen.

Tumorske celice v Ewingovem sarkomu imajo kromosomsko mutacijo in raziskovalci verjamejo, da ima ta mutacija pomembno vlogo pri bolezni. Večina primerov Ewingovega sarkoma ima premik med kromosomom 11 in 22, ki spoji gen EWS na gen FLI1 med obema kromosomoma. Pomembno je razumeti, da je kromosomska mutacija vidna samo v rakavih celicah raka - mutacija ne obstaja v celotnem genomu osebe z boleznijo. Kaže, da se sprememba kromosoma v celici razvije sporadično, potem ko se rodi oseba z Ewingovim sarkomom, vendar znanstveniki ne vedo, zakaj se to zgodi.

Ti kromosomski dogodki bi lahko bili povsem naključni in Ewingovega sarkomskega tumorja ne povzroča nič, kar je povezano z življenjskim slogom ali okoljem. Čeprav se veliko trudi, da bi bolje razumeli to bolezen, trenutno ni določenega načina, kako bi jo preprečili.

Diagnosticiranje Ewing Sarcoma

Zdravnik lahko uporabi različne teste in postopke za potrditev diagnoze Ewingovega sarkoma. Po popolni anamnezi in opravljenem fizičnem pregledu lahko opravite slikovne preiskave, na primer CT ali MRI, da ugotovite lokacijo tumorja.

Ker je Ewingov sarkom primarni kostni rak, bo zdravnik verjetno opravil pregled kosti ter aspiracijo in biopsijo kostnega mozga, da bo določil obseg raka in če se je razširil.

Biopsija je ključnega pomena za diagnosticiranje Ewingovega sarkoma. Med biopsijo - ki jo lahko naredimo z iglo ali vrezom na koži - se vzorci tkiv odvzamejo in nato pregledajo, ali so znaki raka.

Spinalni simptomi Ewingovega ali Ewingovega sarkoma

Če se Ewingov sarkom razvije v kosti hrbtenice ali medenice, boste morda čutili vrsto simptomov, ki so lokalizirani v hrbtu. Večina ljudi poroča o bolečinah v hrbtenici in sklepih, v bližini hrbta pa boste morda imeli oteklino in nežnost v hrbtu. Na mestu tumorja lahko čutite tudi mehko in toplo kepico. Ljudje, ki imajo tumor v medenici z živčnim stiskanjem išiasnega živca ali ledveno-križnega pleksusa, lahko občutijo bolečino pri streljanju in druge simptome išiasa.

Med najresnejšimi simptomi Ewingovega sarkoma je zlom in nekateri ljudje poročajo o zlomljeni kosti brez jasnega vzroka (na primer padec).

Drugi simptomi, povezani z Ewingovim sarkomom, so vročina, nelagodje, utrujenost, izguba apetita in izguba teže. Vaša skupina zdravnikov bo z vami razpravljala o najboljšem načinu obvladovanja teh simptomov, da izboljšate svoje udobje.

Oglejte si vire

Ameriško društvo za boj proti raku. Kakšna je tumorska družina Ewing? http://www.cancer.org/cancer/ewingfamilyoftumors/detailedguide/ewing-family-of-tumors-what-is-ewing-family-tumors. Nazadnje pregledano 18. septembra 2014. Posodobljeno 4. februarja 2016. Dostopno 31. januarja 2017.

CureSearch. Ewing Sarcoma pri otrocih. http://curesearch.org/Ewing-Sarcoma-in-Children. Dostopno 31. januarja 2017.

Nacionalni inštitut za raka. Zdravljenje ewing Sarcoma (PDQ _^® ) –Patientna različica. https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Posodobljeno 27. januarja 2017. Dostopno 31. januarja 2017.