Spina Bifida Occulta in Open Spina Bifida - Vodnik za bolnike
Uvod v Špina Bifida
Spina bifida je opredeljena kot vsak nenormalni razvoj kosti hrbtenice, ki ima značilen vzorec, z ali brez vključevanja možganov, živcev ali prekrivanja živcev (meningov). Je najpogostejša prirojena nepravilnost hrbtenice. Izraz spina bifida zajema vrsto nepravilnosti, ki vedno vključujejo deformacije določenih delov vretenc, spinoznega procesa in vretenčnega loka. Nekateri so ta postopek opisali kot odpoved teh kosti med zgodnjim razvojem ploda.
Najpogostejša mesta so spodnja torakalna, ledvena in križna hrbtenica. Vzrok za to prirojeno malformacijo ni dobro razumljen. Podatki kažejo, da imajo genetski dejavniki prevladujočo vlogo, toda prehranski in okoljski dejavniki lahko prispevajo tudi k razvoju spina bifide.
Razvrstitev
Spina bifida je razčlenjena na dve kategoriji: spina bifida occulta in odprta spina bifida. Te podtipe odlikuje odsotnost ali prisotnost živcev, tekočina, ki obdaja živce (CSF), in meninge, ki so vključeni v deformiteto. Glej tabelo 1.
Tabela 1. Vrste špinače Bifide
| Vtipkajte | Opis | Incidenca | Primeri |
| Spina bifida okulta |
| Relativno pogosti (5-10% splošne populacije) | Slika 1 |
| Odprta spina bifida |
| Približno 10% vseh bolnikov s spino bifido | Sliki 2 in 3 |
Diagnoza
| Ker na koži ni odprtine, lahko spino bifida oculta opazimo le na rentgenu ali MRI. Določeni klinični izsledki, kot so narezanje kože ali dlakavi obliž na dnu hrbtenice, lahko sprožijo nadaljnje preiskave pri zdravniku. V teh situacijah je mogoče opaziti osnovne motnje hrbteničnega živca. Obstajajo neprepričljivi dokazi, da je ta vrsta deformacije povezana z bolečinami v hrbtu, skoliozo ali močenjem v nočni postelji. Velika raziskava je pokazala, da je pri bolnikih, ki se niso pritožili zaradi bolečine v hrbtu, skoraj 20% imelo nezapleteno spina bifida occulta. Če imate na rentgenu nepravilnosti, to ne pomeni vedno, da vam to povzroča bolečino. |
| Diagnoza odprte spina bifide se običajno postavi ob rojstvu ali med prenatalnim ultrazvočnim pregledom. V njej je približno 10% vseh bolnikov s spino bifido. Lahko je masa telesa zunaj telesa na dnu hrbtenice, ki vsebuje živce (mielomeningocele) ali pa so živci v masi odsotni (meningocele). Običajno je deformacija prekrita s tanko membrano (spina bifida cystica) ali pa je odprta za okolje (spina bifida aperta) in opazimo odtekanje hrbtenjače. |
|
|
|
Zdravljenje
Za okultno spino bifido ni posebnega zdravljenja, če je nepravilnost omejena na kost. Običajno te deformacije najdemo pri zadnjih ledvenih vretencih (L5) ali pri prvih križnih vretencih (S1). Vendar pa lahko deformacije hrbtenice v življenju povzročijo degenerativne spremembe, ki bodo morda zahtevale posredovanje.
Odprto spino bifido in osnovne hrbtenice hrbtenice, povezane z okultno spino bifido, zdravi nevrokirurg. Cilj operacije je ohraniti živce, obnoviti normalno anatomijo in zapreti napako. Ta občutljiva operacija je skrbno izvedena pod povečavo, medtem ko z uporabo posebnih monitorjev pomagajo prepoznati živce. Kirurgija bo pomagala zmanjšati tveganje za okužbo (meningitis) in zmanjšati napredovanje dolgotrajne invalidnosti.
| Upoštevanje pacientov in njihovih družin Diagnoza spina bifida je za starše teh otrok lahko uničujoča. Vloga nevrokirurga ne vključuje samo operativnega vodenja, temveč tudi izobraževanje. Otroci, rojeni z mielomeningocelo (slika 2), imajo 90% možnosti za preživetje. Poleg tega imajo 80-odstotno možnost normalne inteligence in približno 85-odstotno možnost hoje s pomočjo ali brez nje. Dolgoročne težave vključujejo: kratko rast, pomanjkanje razvoja nog, skoliozo ter težave s črevesjem in mehurjem. |
Obstaja veliko drugih stanj, ki so tesno povezane z odprto spino bifido. Približno 80 do 90% bolnikov bo razvilo hidrocefalus (povečanje velikosti tekočinskih napolnjenih prostorov v možganih). To lahko učinkovito zdravimo z uporabo šanta (plastične cevi pod kožo od možganov do trebuha) v zgodnjih fazah razvoja. Otroci imajo lahko v svojem telesu številne druge nepravilnosti, ki jih je treba prepoznati. Več medicinskih in kirurških specialnosti bo prispevalo k splošni oskrbi teh otrok v celotnem življenju. Ključnega pomena je vzdrževanje podporne mreže, ne samo za pacienta, temveč tudi za družino, da bi zagotovili optimalne rezultate za vse bolnike s spina bifido.
Za več informacij obiščite Ameriško združenje Spina Bifida na naslovu www.sbaa.org
