Razumevanje sindroma prsne insuficience

Sindrom prsne insuficience (TIS) se pojavi, ko prsna votlina prepreči, da pljuča normalno rastejo in delujejo. Prsno votlino, znano tudi kot prsni koš, je sestavljeno iz hrbtenice, rebrne kletke in prsnice - in je telesni dihalni stroj. TIS se razvije pri majhnih otrocih in ga pogosto povzroči prirojena skolioza, to je takrat, ko se otrok rodi z nenormalno hrbtenično krivuljo.

TIS je redko stanje in prizadene manj kot 4.000 otrok v ZDA, poroča otroška bolnišnica iz Filadelfije.

Sindrom torakalne insuficience se razvije pri majhnih otrocih in ga pogosto povzroči prirojena skolioza, to je takrat, ko se otrok rodi z nenormalno hrbtenično krivuljo. Vir fotografije: 123RF.com.

Vzroki sindroma prsne insuficience

Številni sindromi in strukturne deformacije lahko povzročijo TIS, vključno s kifozo, pljučnimi motnjami ali genetskimi dejavniki, vendar je najpogostejši vzrok prirojena skolioza z zlitjem reber ali odsotnostjo reber. Prirojena skolioza se pojavi, ko hrbtenica ni pravilno oblikovana, ko je otrok v maternici.

Kako skolioza prizadene pljuča

Ko se otrok normalno razvija, pljuča rastejo z enako hitrostjo kot prsni koš in hrbtenica. Toda pri otrocih s TIS se njihova pljuča ne morejo pravilno razviti, ker deformacije, kot je skolioza, preprečujejo normalno sorazmerno zdravo rast reber in hrbtenice.

Skratka, pljuča potrebujejo prostor, da se razvijejo, deformacije hrbtenice in rebra pa tega prostora ne bodo dopuščale.

Skolioza in deformacije reber lahko sodelujejo pri omejevanju pljuč, zato imajo otroci s TIS-jem težave z dihanjem. Nekateri otroci s TIS bodo morda potrebovali dodaten kisik ali ventilator.

Znaki in simptomi sindroma prsne insuficience

Številni značilni simptomi TIS so povezani z dihanjem: vaš otrok se lahko bori, da diha, ima močno povečano stopnjo dihanja ali se zdi, da zadiha in utrudi.

Z vidika telesne zgradbe znaki TIS vključujejo:

• Nenormalna krivina hrbtenice (skolioza ali kifoza)
• Skrajšana ali ozka prsna ali rebrasta kletka
• Različne višine ramen
• Kratek vrat

Diagnosticiranje sindroma prsne insuficience

Večina diagnoz TIS je pri bolnikih, mlajših od 5 let in vedno mlajših od 10 let.

Ob prvem imenovanju se bo zdravnik najprej seznanil z otrokovo družinsko in zdravstveno anamnezo, nato pa bo opravil fizični pregled. Po tem lahko zdravnik opravi niz testov, da v celoti razume in potrdi TIS pri vašem otroku. Ti testi lahko vključujejo:

• Študije pljučne funkcije: Ti testi bodo pokazali, kako dobro delujejo pljuča vašega otroka.
• Rentgenski žarki : rentgenski žarki so test izbire pri diagnosticiranju in spremljanju skolioze, zdravnik pa lahko uporabi rentgenski žarki za ogled hrbtenice in kakršne koli težave z rebrno kletko.
• Dinamični MRI pljuč : Ta slikovni test omogoča zdravniku jasen pregled gibanja pljuč in njegovih dihalnih mišic. Zdravnik vam lahko naroči tudi ločen MRI, da bo videl deformacijo hrbtenice.
• EOS slikanje : Ta tehnologija 3D slikanja vašega otroka pregleda, ko stoji ali stoji. Proizvaja bistveno manj sevanja kot standardni rentgen.
• Genetsko testiranje : Vaš zdravnik lahko uporabi slina vašega otroka, da bo ugotovil, ali obstaja genetska vez s TIS ali drugimi sindromi, ki so s tem povezani.

Zdravljenje sindroma prsne insuficience

Za podporo zdravega dihanja so na voljo trije nehirurški pristopi TIS:

• Nosna dostava kisika
• Neinvazivno prezračevanje s pozitivnim tlakom (npr. CPAP)
• Podpora za prezračevanje

Kadar je kirurški poseg primeren, je zlato standardno sredstvo za navpično razširljivo protetično titanijevo rebro (VEPTR). Ta pristop je prvo zdravljenje FIS, ki ga je odobrila FDA.

VEPTR uporablja titanova rebra za razširitev prsnega koša vašega otroka in stabilizacijo skolioze. Rebra so implantirana v hrbet in prsni koš vašega otroka. Po začetnem operativnem posegu bo vaš otrok opravil nadaljnje ambulantne obiske pri svojem ortopedskem kirurgu, da bodo rebra podaljšana za lažjo rast.

Ko bodo rebra iz titana dosegla največjo dolžino in razvila hrbtenica in prsni koš vašega otroka (to se običajno zgodi med 10 in 16 let), bo vaš kirurg odstranil napravo VEPTR in opravil spinalno fuzijo. Cilji fuzije so izravnati skoliozo in stabilizirati hrbtenico.

Če ima vaš otrok manjka rebra, se lahko vaš kirurg odloči, da bo VEPTR napravo trajno implantiral.

Čeprav je VEPTR še vedno relativno novo zdravljenje, so bili rezultati dobri za otroke, ki so jih imeli na operaciji. Naprava otroku omogoča, da raste in se razvija, zdravljenje z zaključkom fuzije pa popravlja skoliozo.

Zdrava rast: rezultati sindroma torakalne insuficience

Sprejem diagnoze, da ima vaš otrok sindrom torakalne insuficience kot posledica njegove skolioze, je moteč, vendar je zdravljenje v zadnjih letih močno napredovalo. TIS-ovi postopki, ki so danes na voljo, so otrokom omogočili zdravo rast in tako otrokom kot staršem omogočili lažje dihanje.