Chordoma je najpogostejši maligni primarni rak kosti v hrbtenici odraslih

Chordoma je redka in počasi rastoča vrsta kostnega raka, ki se lahko razvije v bazi lobanje in / ali na kateri koli ravni hrbtenice - materničnega vratu, prsnega koša, ledvenega križa ali križnice (hrbtne kosti). Ta članek se osredotoča na tumorje akordov, ki prizadenejo kosti v hrbtenici.

Približno 300 ljudem v ZDA zboli za hormonom vsako leto. Incidenca se ocenjuje na približno 1 primer na milijon ljudi na leto. Ta vrsta kostnega tumorja predstavlja približno 3 odstotke vseh kostnih raka in približno 20 odstotkov primarnih tumorjev hrbtenice. Primarno pomeni, da se je tumor razvil v hrbtenici in se ni razširil na drugo mesto v telesu. Rakalni tumorji, ki se širijo na druge organe, se imenujejo metastatski (npr. Metastatski rak hrbtenice).

Kaj je akord?

Kordomi so najpogostejši kostni tumor, ki ga najdemo v križnici (nahaja se med boki). V bistvu se približno polovica vseh akordov razvije v križnici. Skoraj tretjina se razvije na dnu lobanje. Čordomi lahko nastanejo tudi iz vratne (vratne), prsne (srednje hrbtišče) in / ali ledvene (spodnje hrbtenice) hrbtenice.

Kordomi so najpogostejši kostni tumor, ki ga najdemo v križnici (nahaja se med boki). Vir fotografije: 123RF.com.

Obstajajo tri vrste akordov:

1. Konvencionalna ali klasična
2. Hondroid (najmanj agresiven; lahko vključuje hrustanec)
3. Dediferenciran (najbolj agresiven; spominja na sarkom, rak, ki prizadene kosti in mehka tkiva)

Dediferencirani tumorji akordov najverjetneje metastazirajo (širijo). Kjerkoli od 20 do 40 odstotkov hrbteničnih akordov metastazira na druga področja telesa, na primer pljuča in / ali jetra.

Najdejo se, da se akordomi razvijejo pri ljudeh vseh starosti, čeprav se hrbtenični akordomi pojavljajo pozneje v odraslem življenju. Moški razvijejo ta kostni rak hitreje kot ženske.

Kaj povzroča Chordoma?

Zdi se, da se velika večina akordov razvije brez razloga ali očitnega razloga. Znanstveniki verjamejo, da so kordomi povezani s spremembami genov T, ki so lahko podedovane in pri ljudeh, ki nimajo družinske anamneze.

Tu je opisano, kako je gen T povezan s hormonom: T-gen je ključnega pomena za ustvarjanje brahurja, beljakovine, ki je bistvena za rast hrbtenice pri zarodkih. Brachyury pomaga razviti podporno strukturo v obliki palice, imenovano notochord, ki je predhodnik hrbtenice. Notohord izgine in ga pred rojstvom nadomesti hrbtenica, vendar lahko nekatere celice nohtoordov ostanejo v hrbtenici ali lobanji. Te celice se lahko začnejo hitro razmnoževati in napadati hrbtenične kosti, kar sčasoma povzroči tumor chordoma.

Podvajanje in povečana aktivnost gena T ustvarja presežek proteina brachyury, vendar raziskovalci ne razumejo v celoti, kako prekomerno bogastvo proteinov brachyury prispeva k hormonom. Prav tako mnogi ljudje s hormonom nimajo mutacij genov T, zato je treba narediti več dela, da bi jasno razumeli vzrok tega raka hrbtenice.

Simptomi hrbtenice Chordoma

Bolečina in nevrološki simptomi, vključno z otrplostjo in / ali šibkostjo v vratu, hrbtu, rokah in / ali nogah, so najpogostejši simptomi hrbtenice. Vendar ima veliko bolnikov s sakralnim hormonom v zgodnjih fazah bolezni zelo malo do nobenih simptomov, razen lokalne bolečine. Kostni tumor lahko odstranjuje hrbtenjače ali hrbtenjačo, odvisno od lokacije horde v hrbtenici. Prav tako se lahko stisne na druge organe na tkiva zunaj hrbtenice, na primer žrelo ali rektum.

Simptomi, povezani s hormonom materničnega vratu:

• Bolečine v vratu
• Slabost ali otrplost v rokah
• Hripavost glasu
• Težavno požiranje
• Glavobol
• Dvojni vid

Simptomi, povezani z ledvenim ali križnim hormonom:

• Bolečina v spodnjem delu hrbta ali bolečine v repu
• Slabost in / ali otrplost v nogah
• Izguba nadzora mehurja in črevesja
• Masa na spodnjem delu hrbta ali hrbtenice, ki je nežna na dotik.

Sakralni kostni tumorji ne povzročajo simptomov, prisotnost grudice pa je pogosto prvi znak sakralnega akordoma.

Kako se diagnosticira hrbtenična akordoma

Zdravnik vam lahko odredi rentgenske, CT, preiskave kosti ali MRI, da prepozna tumor hrbtenice in določi njegovo velikost, lokacijo in druge pomembne značilnosti. Biopsija je potrebna za potrditev, če je tumor chordoma.

Dve metodi biopsije kosti:

• Med iglo biopsijo zdravnik s pomočjo votle igle izloči majhen vzorec tumorja chordoma. Postopek običajno izvajamo z lokalnim anestetikom (odtegovalno sredstvo), čeprav bo morda potrebna nekaj somračenja ali splošna anestezija.

• Kadar je potreben velik vzorec tumorja, se lahko opravi kirurška biopsija . Med splošno anestezijo se v bolnišničnem ali ambulantnem odvzemu med operativnim posegom odvzamejo vzorci tumorja.

• Iglična biopsija je na splošno prednostna, saj je manj invazivna in jo bolniki bolje prenašajo. Poleg tega sta mesto in trakt biopsije lahko vir širjenja ali ponovitve. Pogosto je načrtovan kot del kirurške meje pri načrtovanju ekscizije tumorja s širokim robom en bloc. Zaradi tega se je treba izogibati biopsiji skozi usta ali danko, saj bo potrebno žrtvovati vitalna tkiva, da dosežemo široko mejno izločanje. Na splošno je prednostni srednji ali paramedijski posteriorni pristop, trakt pa mora biti jasno označen, da se med ekscizijo tumorja omogoči ekscizija biopsije.

Zaključek

Diagnoza chordoma vključuje natančen pregled vaše zgodovine bolezni in vključuje poglobljen fizični in nevrološki pregled. Zdravnik lahko skupaj z rezultati laboratorijskih testov (npr. Krvi), slikovnimi študijami in izvidi biopsije potrdi diagnozo. Naslednji korak običajno vključuje razpravo med člani vaše ekipe za zdravljenje, ki vas vključuje. Skupaj je zasnovan prilagojen načrt zdravljenja, ki vključuje upravljanje vaših simptomov v različnih fazah nege.

Oglejte si vire

Ameriško društvo za boj proti raku. Kaj je kostni rak? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Nazadnje pregledano 21. marca 2014. Posodobljeno 21. januarja 2016. Dostopano 27. januarja 2017.

Fundacija Chordoma. Razumevanje Chordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Ocenjeno 1. marca 2012. Dostopano 27. januarja 2017.

National Institute of Health Nacionalna medicinska knjižnica ZDA. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Recenzirano maja 2015. Objavljeno 24. januarja 2017. Dostopano 27. januarja 2016.

Nacionalna organizacija za redke motnje. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Objavljeno 2014. Dostopano 27. januarja 2017.